Кератоконус: причины, симптомы, кросслинкинг и линзы

Роговица — прозрачное «окно» на передней поверхности глаза. Обычно она имеет форму ровного купола, похожего на часовое стекло, и именно благодаря этой правильной кривизне свет точно фокусируется на сетчатке. При кератоконусе роговица постепенно истончается, ослабевает и начинает выпячиваться вперёд, принимая форму конуса. Изображение искажается, появляется неправильный астигматизм, который трудно исправить обычными очками.

Кератоконус обычно впервые проявляется в подростковом возрасте или у молодых взрослых и может прогрессировать на протяжении нескольких лет. Ещё пару десятилетий назад у многих пациентов всё заканчивалось пересадкой роговицы. Сегодня ситуация изменилась: процедура кросслинкинга позволяет во многих случаях остановить болезнь, а современные контактные линзы дают хорошее зрение даже при выраженной деформации. Ключ к успеху — ранняя диагностика.

Что происходит с роговицей

Прочность роговице придают коллагеновые волокна, уложенные слоями и скреплённые между собой поперечными связями. При кератоконусе эта структура ослабевает: волокон и связей становится меньше, ткань истончается, чаще в центральной или нижней части роговицы. Под действием внутриглазного давления ослабленный участок выпячивается вперёд.

Последствия для зрения двоякие. Во-первых, усиливается близорукость. Во-вторых, поверхность роговицы становится неровной, развивается неправильный астигматизм: разные участки преломляют свет по-разному. Очки умеют исправлять только правильный, симметричный астигматизм, поэтому по мере развития болезни они помогают всё хуже. Подробнее о том, что такое астигматизм в целом, — в разделе об астигматизме.

Причины и факторы риска

Точная причина кератоконуса неизвестна. Считается, что болезнь возникает при сочетании генетической предрасположенности и внешних факторов, прежде всего механического воздействия на роговицу.

• Трение глаз. Частое и сильное растирание глаз — один из наиболее чётко связанных с кератоконусом факторов. Механическое давление, по-видимому, повреждает и без того ослабленную ткань и ускоряет её истончение.
• Аллергия и атопия. Аллергический конъюнктивит, атопический дерматит, бронхиальная астма часто сопровождаются зудом глаз, а значит, и трением. Лечение глазной аллергии — важная часть ведения кератоконуса.
• Наследственность. У родственников пациентов с кератоконусом заболевание встречается чаще, чем в общей популяции. Братьям, сёстрам и детям пациента разумно пройти топографию роговицы.
• Некоторые системные состояния: синдром Дауна, синдромы Элерса — Данлоса и Марфана, врождённый амавроз Лебера.
• Синдром обструктивного апноэ сна и привычка спать, прижимая глаз к подушке или руке, также обсуждаются как возможные факторы.

Симптомы: как распознать кератоконус

На ранних стадиях кератоконус может ничем не проявляться или маскироваться под обычную близорукость с астигматизмом. Насторожить должны:

• частая необходимость менять очки, особенно у подростка, с заметным ростом астигматизма;
• размытое и искажённое зрение, которое не удаётся полностью исправить очками;
• двоение изображения одним глазом (монокулярная диплопия) или «тени» у букв;
• ореолы, блики и лучи вокруг фонарей и фар, особенно ночью;
• повышенная чувствительность к яркому свету;
• заметная разница в зрении между двумя глазами — кератоконус часто асимметричен.

Редко при далеко зашедшей болезни развивается острый гидропс роговицы: в задних слоях образуется разрыв, роговица отекает и мутнеет, зрение резко падает, появляются боль и светобоязнь. Это требует срочного обращения к офтальмологу, хотя отёк обычно постепенно уходит за несколько недель или месяцев, оставляя рубец.

Кератоконус у детей и подростков

Чем моложе пациент на момент диагноза, тем выше вероятность быстрого прогрессирования. У детей и подростков кератоконус может заметно ухудшиться за несколько месяцев, поэтому их, как правило, наблюдают чаще, а кросслинкинг предлагают раньше, не дожидаясь значительного ухудшения. Прогрессирование обычно замедляется к 30–40 годам.

Родителям стоит обратить внимание, если ребёнку приходится часто менять очки, он жалуется на двоение, щурится несмотря на новые очки или постоянно трёт глаза. Общие рекомендации по зрению у детей — в разделе о здоровье глаз у детей.

Диагностика

Ключевой метод диагностики — топография и томография роговицы. Прибор строит подробную карту кривизны и толщины роговицы и позволяет увидеть характерное выпячивание и истончение задолго до того, как они станут заметны при обычном осмотре. Повторные исследования через несколько месяцев показывают, прогрессирует ли болезнь.

Кроме того, врач проверяет остроту зрения и рефракцию, осматривает роговицу под щелевой лампой (на поздних стадиях видны характерные линии напряжения, кольцо отложений железа у основания конуса, рубцы) и измеряет толщину роговицы (пахиметрию). Перед любой лазерной коррекцией зрения обязательно проводят топографию: при кератоконусе LASIK противопоказан, потому что может ещё сильнее ослабить роговицу. Подробнее — в разделе об офтальмологических обследованиях.

Стадии кератоконуса и наблюдение

Врачи описывают кератоконус по стадиям, опираясь на кривизну и толщину роговицы, остроту зрения и наличие рубцов. Существуют разные классификации, но для пациента полезно понимать общую логику: от едва заметных изменений на топограмме до выраженного истончения с помутнением.

Главный вопрос на каждом визите — прогрессирует ли болезнь. Для этого сравнивают топограммы, сделанные с интервалом в несколько месяцев: увеличение кривизны, уменьшение толщины роговицы или ухудшение исправленного зрения считаются признаками прогрессирования и поводом обсудить кросслинкинг. Если же картина стабильна несколько лет, интервалы между осмотрами можно увеличить. Не пропускайте контрольные визиты, даже если субъективно кажется, что зрение не изменилось: роговица может меняться раньше, чем вы это заметите.

Кросслинкинг роговицы: как остановить болезнь

Кросслинкинг роговичного коллагена (CXL) — единственный широко признанный метод, который во многих случаях останавливает прогрессирование кератоконуса. Его суть — укрепить роговицу, создав дополнительные поперечные связи между коллагеновыми волокнами.

Как проходит процедура

• Под местной анестезией каплями на роговицу наносят раствор рибофлавина (витамина B2).
• В стандартном варианте (эпи-офф) перед этим удаляют тонкий поверхностный слой роговицы — эпителий, чтобы рибофлавин лучше проник в ткань.
• Затем роговицу облучают ультрафиолетом определённой длины волны. Рибофлавин под действием ультрафиолета запускает образование новых связей между волокнами.
• В конце надевают лечебную контактную линзу, которая защищает глаз, пока эпителий восстанавливается.

Чего ожидать

Первые дни после стандартного кросслинкинга глаз болит, слезится и чувствителен к свету — примерно как после фоторефрактивной кератэктомии. Зрение может временно ухудшиться и стабилизируется в течение нескольких месяцев. У части пациентов роговица даже немного уплощается, и зрение слегка улучшается, но главная цель процедуры — остановить ухудшение, а не исправить зрение.

Существуют варианты с сохранением эпителия (эпи-он) и ускоренные протоколы. Они переносятся легче, но по данным исследований стандартная методика пока считается наиболее изученной. Выбор методики зависит от толщины роговицы, возраста и опыта клиники.

Как улучшить зрение при кератоконусе

Параллельно с остановкой болезни нужно добиться максимально чёткого зрения. Выбор средства зависит от стадии.

Подбор линз при кератоконусе — отдельное искусство: линзы требуют тщательной примерки и регулярного контроля. Строгая гигиена при их использовании обязательна, поскольку повреждённая роговица уязвима к инфекциям. Общую информацию о линзах можно найти в разделе о контактных линзах.

Пересадка роговицы

Когда роговица сильно истончена, покрыта рубцами или линзы уже не дают приемлемого зрения либо не переносятся, рассматривают пересадку роговицы (кератопластику). Благодаря кросслинкингу и современным линзам доля пациентов, которым она нужна, заметно уменьшилась.

• Глубокая передняя послойная кератопластика (DALK). Заменяют передние слои роговицы, сохраняя собственный внутренний слой пациента — эндотелий. Риск отторжения ниже.
• Сквозная кератопластика. Заменяют роговицу на всю толщину. Применяется, например, при глубоких рубцах после гидропса.

Результаты пересадки при кератоконусе в целом хорошие, но восстановление длительное — швы снимают постепенно, зрение стабилизируется в течение года и более, и после операции многим всё равно нужны очки или линзы. Подробнее — в разделе о пересадке роговицы и донорстве.

Жизнь с кератоконусом: практические советы

• Регулярно проходите топографию роговицы по графику, который назначит врач, особенно в подростковом и молодом возрасте.
• Откажитесь от привычки тереть глаза; лечите аллергию и сухость глаз.
• Соблюдайте гигиену линз и не спите в них, если это не разрешено специально.
• Защищайте глаза от травм в спорте.
• При вождении ночью учитывайте ореолы и блики; если зрение не соответствует требованиям, обсудите это с врачом.
• Не делайте LASIK и похожие операции без тщательной оценки роговицы.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь к офтальмологу, если вы или ваш ребёнок часто меняете очки, зрение не удаётся полностью исправить, появилось двоение одним глазом, ореолы вокруг огней или если у кого-то в семье есть кератоконус.