Дальтонизм: виды, наследование, тесты и жизнь с нарушением цветового зрения

Слово «дальтонизм» обычно вызывает образ человека, который видит мир в оттенках серого. На самом деле это почти всегда не так. Большинство людей с нарушением цветового зрения прекрасно различают множество цветов, но путают определённые пары оттенков — чаще всего красные, зелёные, коричневые и оранжевые. Медицинский термин — нарушение цветового зрения, или цветоаномалия. Название «дальтонизм» связано с английским учёным Джоном Дальтоном, который в конце XVIII века описал собственные особенности цветовосприятия.

Это одна из самых распространённых наследственных особенностей зрения. По данным крупных офтальмологических организаций, она встречается примерно у 1 из 12 мужчин (около 8%) и у 1 из 200 женщин (около 0,5%) с североевропейскими корнями. Многие узнают о ней случайно — на медкомиссии, в школе или когда кто-то удивляется, почему футболка названа «серой», а не «розовой». В этой статье мы разберём, как устроено цветовое зрение, какие бывают его нарушения, как их проверяют и как с ними жить.

Как мы видим цвета

В сетчатке есть два типа светочувствительных клеток: палочки отвечают за зрение в сумерках, а колбочки — за дневное и цветовое зрение. У человека три вида колбочек, каждая из которых наиболее чувствительна к своей части спектра: длинноволновые (L, «красные»), средневолновые (M, «зелёные») и коротковолновые (S, «синие»). Мозг сравнивает сигналы от трёх типов колбочек и на основе их соотношения «вычисляет» цвет. Такое зрение называется трихроматическим. Подробнее — в разделе о том, как работает зрение.

Если один из типов колбочек работает иначе — его светочувствительный пигмент смещён по спектру — человеку труднее различать цвета, которые этот тип помогает разделять. Если же один тип колбочек отсутствует полностью, остаётся только два канала сравнения (дихромазия).

Виды нарушений цветового зрения

Красно-зелёный дальтонизм

Это подавляющее большинство случаев. Аномальная трихромазия (протаномалия, дейтераномалия) — когда все три типа колбочек есть, но один из них смещён, — встречается чаще, чем дихромазия (протанопия, дейтеранопия), когда тип колбочек отсутствует. Выраженность бывает от лёгкой, едва заметной в быту, до значительной. Люди с протан-типом также видят тёмно-красные цвета более тусклыми — например, красный сигнал светофора или стоп-сигналы могут казаться темнее.

Тританопия и тританомалия

Нарушение восприятия синего наследуется не через X-хромосому, а по аутосомно-доминантному типу, поэтому одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Врождённые формы редки; намного чаще трудности с сине-жёлтыми оттенками бывают приобретёнными — например, при катаракте, глаукоме или болезнях сетчатки.

Ахроматопсия

При ахроматопсии колбочки практически не функционируют, и человек видит мир только с помощью палочек. Это означает не только отсутствие цветового зрения, но и сниженную остроту зрения, сильную светобоязнь и часто нистагм с раннего детства. Помогают тонированные очки, специальные фильтры и средства для слабовидящих. Для некоторых генетических форм изучается генная терапия, но пока это область исследований.

Почему мужчины страдают чаще: X-сцепленное наследование

Гены пигментов «красных» и «зелёных» колбочек расположены на X-хромосоме. У мужчин одна X-хромосома (XY), и если в ней есть изменённый ген, проявится дальтонизм. У женщин две X-хромосомы (XX), и для проявления нужно, чтобы изменённый ген был в обеих. Поэтому женщины гораздо чаще бывают носительницами без симптомов.

• Сын получает X-хромосому от матери. Если мать — носительница, вероятность дальтонизма у каждого сына — 50%.
• Мужчина с дальтонизмом передаёт свою X-хромосому всем дочерям: все они станут носительницами, но сыновьям дальтонизм от отца не передаётся.
• Дочь будет иметь дальтонизм, если отец страдает дальтонизмом, а мать — носительница или сама имеет дальтонизм.

Подробнее о наследственных особенностях глаз — в статье о семейной истории и риске болезней глаз.

Как проверяют цветовое зрение

Таблицы Ишихары и другие псевдоизохроматические таблицы

Самый известный скрининговый тест — таблицы Ишихары: круги из разноцветных точек, среди которых человек с нормальным цветовым зрением видит цифру или линию. При красно-зелёном дальтонизме цифра не видна или читается иначе. В России также широко используются полихроматические таблицы Рабкина, построенные по тому же принципу. Таблицы хорошо выявляют красно-зелёные нарушения, но плохо определяют сине-жёлтые и не всегда точно оценивают степень.

Аномалоскоп

Это «золотой стандарт» диагностики. Человек смотрит в окуляр на круглое поле, разделённое пополам: одна половина жёлтая, другая — смесь красного и зелёного. Нужно подобрать соотношение красного и зелёного так, чтобы половины совпали по цвету. По результатам можно точно определить тип нарушения (протан или дейтан) и отличить аномальную трихромазию от дихромазии. Аномалоскоп нередко используют на профессиональных медкомиссиях.

Тесты на расстановку оттенков

В тестах Фарнсворта (D-15, 100-Hue) нужно расположить цветные фишки по порядку оттенков. Они помогают оценить тяжесть нарушения и выявить тританопию, а также отследить приобретённые изменения.

Повседневная жизнь с дальтонизмом

Большинство людей с нарушением цветового зрения живут полноценно и адаптируются так хорошо, что окружающие ни о чём не догадываются. Тем не менее в некоторых ситуациях возникают трудности.

• Еда: сложно определить степень прожарки мяса или спелость фруктов. Помогает ориентир на текстуру, термометр для мяса.
• Одежда: можно случайно сочетать неподходящие цвета. Выручают подписи на вешалках, помощь близких, приложения для распознавания цвета на смартфоне.
• Дорога: светофоры распознают по положению сигнала (красный сверху). Людям с протан-типом стоит помнить, что стоп-сигналы могут казаться тусклее.
• Учёба: графики, карты, цветные мелки на доске. Учителю стоит знать о ситуации ребёнка: многие школьные задания построены на цвете.
• Цифровой мир: в операционных системах смартфонов и компьютеров есть фильтры и режимы для людей с нарушениями цветового зрения.

Профессии и ограничения

Для ряда профессий нормальное цветовое зрение — обязательное требование, поскольку от различения сигналов зависит безопасность. Конкретные правила зависят от страны и ведомства, поэтому до выбора профессии стоит уточнить требования заранее.

Для управления личным автомобилем во многих странах лёгкие формы дальтонизма не являются препятствием, но требования к профессиональным водителям могут быть строже. Узнайте правила своей страны. Подробнее о зрении и работе — в разделе об уходе за глазами в разных профессиях.

Очки для дальтоников: что известно о EnChroma и подобных фильтрах

В интернете популярны видео, где люди впервые надевают очки для дальтоников и растроганно восхищаются цветами. Такие очки (например, EnChroma и аналогичные) содержат фильтры, которые вырезают узкие участки спектра в зоне, где чувствительность «красных» и «зелёных» колбочек перекрывается. В результате контраст между некоторыми красными и зелёными оттенками может усиливаться, и цвета кажутся насыщеннее.

Что говорят исследования:

• Многие пользователи субъективно отмечают, что цвета стали ярче и приятнее.
• Однако в контролируемых исследованиях очки, как правило, не позволяли проходить тесты Ишихары или аномалоскоп как человеку с нормальным зрением и не меняли тип нарушения.
• При дихромазии (полном отсутствии одного типа колбочек) эффект обычно минимален.
• Такие очки не подходят для прохождения профессиональных медкомиссий и могут быть запрещены во время тестирования.

Честный вывод: это не лечение, а оптический инструмент, который у части людей улучшает восприятие контраста некоторых цветов. Если вы хотите их попробовать, по возможности сначала протестируйте очки, прежде чем покупать. Контактные линзы с цветным фильтром работают по сходному принципу и имеют аналогичные ограничения.

Приобретённые нарушения цветового зрения

Не всякое изменение цветовосприятия врождённое. Если вы заметили, что цвета стали тусклее, «выцвели», или стали различаться между глазами, это может быть признаком заболевания. В отличие от наследственного, приобретённое нарушение часто затрагивает один глаз сильнее и может меняться со временем.

• Катаракта: помутневший хрусталик желтеет, синие и фиолетовые оттенки тускнеют. После операции многие поражаются, насколько ярким стал мир. Подробнее — в разделе о катаракте.
• Болезни зрительного нерва: неврит зрительного нерва часто проявляется тем, что красный цвет кажется «выцветшим» на поражённом глазу. Глаукома может нарушать сине-жёлтое восприятие.
• Болезни сетчатки: возрастная макулярная дегенерация, диабетическая ретинопатия, наследственные дистрофии.
• Лекарства: например, гидроксихлорохин при длительном приёме, этамбутол, некоторые препараты при эректильной дисфункции (временное голубоватое окрашивание).
• Токсины и другие причины: отравления, дефицит питательных веществ, травмы головы.

Когда обращаться к врачу

Пройдите проверку цветового зрения, если в семье есть дальтонизм, если ребёнок путает цвета или если вы выбираете профессию с требованиями к цветовосприятию.