Göz Tümörleri: Retinoblastom, Uveal Melanom ve Kapak Kanserleri

"Göz kanseri" ifadesi çoğu insana çok uzak ve korkutucu gelir. Gerçekten de göz tümörleri, vücudun diğer bölgelerindeki tümörlere kıyasla nadirdir. Ancak gözün ve göz çevresinin kendine özgü tümörleri vardır ve bunların bazıları belirti vermeden, yalnızca rutin bir göz muayenesinde ya da bir aile fotoğrafında fark edilir. Bir bebeğin flaşlı fotoğrafında göz bebeklerinden birinin kırmızı yerine beyaz parlaması, yetişkinlikte göz dibinde tesadüfen görülen bir "ben" ya da göz kapağında aylardır geçmeyen küçük bir yara; bunların hepsi doğru zamanda değerlendirilmesi gereken işaretlerdir.

Bu rehberde gözü ilgilendiren en önemli tümörleri ele alıyoruz: çocukluk çağının en sık göz kanseri olan retinoblastom, yetişkinlerde gözün içinde en sık görülen birincil kanser olan uveal melanom, göz kapağının en yaygın kanseri olan bazal hücreli karsinom ve genellikle zararsız olan ancak takip gerektiren koroid nevüsü. Amacımız korkutmak değil, hangi belirtilerin önemli olduğunu ve erken tanının neden hayat kurtardığını anlatmaktır.

Göz tümörlerinin genel sınıflandırması

Göz tümörleri, nereden köken aldıklarına ve iyi huylu ya da kötü huylu olmalarına göre gruplandırılır. Gözün yapılarını hatırlamak isterseniz gözün anatomisi rehberimiz yardımcı olacaktır.

Yetişkinlerde gözün içinde bulunan kötü huylu tümörlerin önemli bir kısmı aslında başka bir organdan, örneğin meme veya akciğerden yayılan metastazlardır. Bu nedenle kanser öyküsü olan kişilerde yeni gelişen görme bozuklukları ayrıca önem taşır.

Retinoblastom: Çocuklarda beyaz göz bebeği

Retinoblastom, gelişmekte olan retina hücrelerinden kaynaklanan ve neredeyse yalnızca küçük çocuklarda görülen bir göz kanseridir. Vakaların büyük çoğunluğu 5 yaşından önce, çoğu da ilk 2-3 yaşta tanı alır. Yaklaşık 15.000-20.000 canlı doğumda bir görüldüğü bildirilir. Bir veya iki gözü etkileyebilir.

Belirtiler

• Lökokori (beyaz göz bebeği): En sık belirtidir. Flaşlı fotoğraflarda normalde kırmızı görünen göz bebeği beyaz, sarımsı veya "kedi gözü" gibi parlar. Bazen loş ışıkta göz bebeğinde beyaz bir yansıma olarak fark edilir.
• Şaşılık: Gözlerden birinin içe veya dışa kayması. Tümör görmeyi etkilediğinde göz paralelliğini kaybedebilir.
• Görme azalması: Çocuk bir gözü kapatıldığında huzursuzlanabilir veya nesnelere çarpabilir.
• Kızarıklık, ağrı veya göz büyümesi: İleri evrelerde görülebilir.
• İris renginde değişiklik

Genetik boyut

Retinoblastom, RB1 geninde oluşan mutasyonlarla ilişkilidir. Vakaların bir kısmı kalıtsal formdadır; bu çocuklarda tümör genellikle her iki gözde ve daha erken yaşta ortaya çıkar, ileride başka kanserlere yatkınlık da artabilir. Kalıtsal retinoblastom öyküsü olan ailelerde yeni doğan bebeklerin doğumdan itibaren düzenli göz muayenesiyle takip edilmesi ve genetik danışmanlık alınması önerilir.

Tedavi ve sonuçlar

Retinoblastom tedavisi, deneyimli çocuk onkoloji ve oküler onkoloji merkezlerinde yapılır. Seçenekler arasında damardan sistemik kemoterapi, gözü besleyen atardamar yoluyla doğrudan verilen intra-arteriyel kemoterapi, göz içine enjeksiyon, lazer ve dondurma (kriyoterapi) tedavileri, plak radyoterapisi ve ileri vakalarda gözün alınması (enükleasyon) yer alır. Gelişmiş ülkelerde erken tanı konduğunda yaşam şansı yüzde 95'in üzerindedir. Dünya genelinde ise geç tanı nedeniyle sonuçlar çok daha kötü olabilmektedir; bu da farkındalığın ne kadar önemli olduğunu gösterir.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda göz muayenelerinin zamanlaması için çocuğun ilk göz muayenesi yazımızı ve çocuklarda göz sağlığı rehberimizi okuyabilirsiniz.

Uveal melanom: Yetişkinlerde göz içi kanser

Uveal melanom, gözün orta tabakası olan uveadaki (iris, silier cisim ve koroid) pigment hücrelerinden gelişir ve yetişkinlerde gözün içinden kaynaklanan en sık birincil kötü huylu tümördür. Çoğunlukla 50-70 yaş arasında görülür. Deri melanomundan farklı bir hastalıktır ve güneş ışığıyla ilişkisi net değildir.

Risk faktörleri

• Açık renk gözler (mavi, gri, yeşil) ve açık ten
• Göz çevresinde doğuştan pigment artışı (okülodermal melanositoz veya Ota nevüsü)
• Mevcut bir koroid nevüsünün büyüme ve değişim göstermesi
• Nadiren BAP1 tümör predispozisyon sendromu gibi kalıtsal durumlar

Belirtiler

Uveal melanomların önemli bir kısmı hiçbir belirti vermez ve rutin göz dibi muayenesinde tesadüfen bulunur. Belirti verdiğinde şunlar görülebilir:

• Görmede bulanıklık veya bozulma
• Işık çakmaları ve uçuşan cisimler
• Görme alanında gölge veya perde
• İriste büyüyen veya şekil değiştiren koyu leke
• Göz bebeğinin şeklinde değişiklik

Işık çakmaları ve uçuşan cisimler çoğunlukla zararsız vitre değişikliklerinden kaynaklanır; ancak yeni başladıysa mutlaka muayene gerekir. Bu konuda uçuşan cisimler ve ışık çakmaları rehberimize göz atabilirsiniz.

Tedavi

Tedavinin amacı hem tümörü kontrol altına almak hem de mümkünse gözü ve görmeyi korumaktır. Küçük ve orta büyüklükteki tümörlerde en sık kullanılan yöntem, tümörün üzerine geçici olarak dikilen radyoaktif bir plakla yapılan plak brakiterapisidir. Proton ışın tedavisi ve stereotaktik radyocerrahi diğer radyoterapi seçenekleridir. Büyük tümörlerde gözün alınması gerekebilir. Uveal melanom karaciğere yayılma eğilimi gösterdiğinden tedaviden sonra uzun yıllar boyunca düzenli karaciğer görüntülemesiyle takip yapılır. Son yıllarda metastatik uveal melanom için tebentafusp gibi yeni immünoterapiler de kullanıma girmiştir.

Koroid nevüsü: Göz içindeki "ben"

Koroid nevüsü, gözün arka tabakasında bulunan iyi huylu bir pigment birikimidir; deri üzerindeki benlerin göz içindeki karşılığı gibi düşünülebilir. Oldukça yaygındır: Açık tenli yetişkinlerin yaklaşık yüzde 5-10'unda bulunduğu tahmin edilir. Büyük çoğunluğu hayat boyu hiçbir sorun çıkarmaz ve belirti vermez; genellikle rutin göz muayenesinde veya göz dibi fotoğrafında tesadüfen fark edilir.

Çok küçük bir kısmı ise zamanla melanoma dönüşebilir. Bu nedenle göz doktorları nevüsün özelliklerini dikkatle değerlendirir. Uzmanlar, dönüşüm riskini artıran özellikleri akılda tutmak için kalınlık, sıvı birikimi, belirti varlığı, turuncu pigment, optik sinire yakınlık ve ultrasonda içi boş görünüm gibi kriterleri kullanır.

Göz kapağı tümörleri ve bazal hücreli karsinom

Göz kapakları, güneşe en çok maruz kalan ve derisi en ince bölgelerden biridir. Göz kapağındaki şişliklerin çoğu arpacık veya şalazyon gibi iyi huylu durumlardır. Ancak göz kapağı kanserleri de bu bölgede sık görülür ve en yaygın olanı bazal hücreli karsinomdur. Göz kapağı kanserlerinin büyük çoğunluğunu oluşturur ve en sık alt kapakta ve gözün iç köşesinde görülür.

Bazal hücreli karsinomu düşündüren işaretler

• İnci gibi parlak, kenarları kabarık, ortası çukurlaşabilen küçük bir kabarıklık
• Üzerinde ince kılcal damarların görüldüğü yumru
• Kabuklanan, kanayan ve haftalarca iyileşmeyen yara
• Kapak kenarında kirpik kaybı ve kapak şeklinin bozulması
• Yavaş ama sürekli büyüyen sertlik

Bazal hücreli karsinom nadiren uzak organlara yayılır, ancak yerel olarak çevre dokulara doğru büyüyebilir ve tedavi edilmezse göz çukuruna kadar ilerleyebilir. Tedavisi genellikle cerrahidir; tümörün tamamen çıkarıldığından emin olmak için kenarların mikroskop altında kontrol edildiği Mohs cerrahisi veya donuk kesit yöntemleri sık kullanılır. Ardından göz kapağı onarımı yapılır.

Daha seyrek görülen skuamöz hücreli karsinom ve sebase karsinom daha agresif olabilir. Özellikle sebase karsinom tekrarlayan bir şalazyonu veya inatçı tek taraflı blefariti taklit edebilir. Aynı yerde tekrar tekrar çıkan şalazyonlarda doktorunuz parça alarak inceleme (biyopsi) önerebilir.

Güneşten korunma

Göz kapağı kanserlerinin başlıca risk faktörü ömür boyu biriken ultraviyole ışınlarıdır. Geniş kenarlı şapka, UV400 korumalı ve yanları saran güneş gözlükleri, göz çevresi için uygun güneş koruyucu kullanımı riski azaltır. Güneş gözlüğü seçerken etiketinde UV400 veya yüzde 100 UV koruması ibaresini arayın.

Tanı yöntemleri

• Göz bebeği büyütülerek yapılan göz dibi muayenesi: Göz içi tümörlerin temel tanı yöntemidir.
• Göz dibi fotoğrafı ve otofloresans: Lezyonun boyutunu ve özelliklerini belgeleyerek takibi kolaylaştırır.
• Oküler ultrason: Tümörün kalınlığını ve iç yapısını gösterir.
• OKT: Lezyon üzerindeki sıvı birikimini ve retina değişikliklerini saptar.
• Floresein veya indosiyanin yeşili anjiyografi: Damar yapısını değerlendirir.
• MR veya BT: Göz çukuru tümörlerinde ve yayılım değerlendirmesinde kullanılır.
• Biyopsi: Göz kapağı ve göz yüzeyi lezyonlarında kesin tanı sağlar; göz içi tümörlerde ise seçilmiş durumlarda yapılır.

Bu muayenelerin nasıl yapıldığına dair ayrıntılar göz muayeneleri rehberimizde yer almaktadır.

Ne zaman doktora başvurmalısınız?

Göz tümörlerinin çoğu, düzenli göz muayenesi ve belirtilerin ciddiye alınması sayesinde erken evrede yakalanabilir. Erken tanı, hem görmeyi hem de yaşamı korumanın en güçlü aracıdır.